Синдромом Веста именуется разновидность эпилептической энцефалопатии, которая выражается судорожными приступами с последующей задержкой психомоторного развития. Болезнь дебютирует до четырех лет. Характерная симптоматика начинает проявляться на первом году жизни.
Благоприятность клинического прогноза напрямую зависит от времени обращения к врачу. Чем дольше присутствуют спазмы, тем ярче проявляются когнитивные нарушения при развитии. Пациенту назначается комплексное лечение, основой которого выступают медикаменты. Например, таблетки при эпилепсии помогают увеличить интервал между приступами, обеспечивают сохранность сознания. При соблюдении терапевтического курса можно добиться полной ремиссии.
Причины синдрома Веста
Механизм развития патологии до конца не изучен. Одной из теорий считается расстройство активности серотонинергических нейронов, которое вызывает снижение уровня серотонина. У порядка 15% пациентов этиология синдрома неизвестна. В этом случае изучается семейный анамнез, чтобы выявить генетическую предрасположенность.
У большинства обратившихся пациентов заболевание развивается симптоматически. Приступы формируются под действием внешних раздражителей, таких как:
-
внутриутробное инфицирование;
-
энцефалит;
-
гипоксия;
-
преждевременные роды;
-
внутричерепная родовая травма;
-
асфиксия;
-
постнатальная ишемия (возникает при позднем пережатии пуповины);
-
аномальное строение головного мозга;
-
локальные генные мутации.
Неврологические нарушения, связанные с дисфункцией головного мозга, имеют ярко выраженную симптоматику, поэтому при проявлении характерных сигналов необходимо незамедлительно обратиться к врачу.
Симптомы
У детей патология проявляется в первые годы жизни, но не позднее четырехлетнего возраста. Пик выраженности приходится на период 4-6 месяцев после рождения. При достижении ребенком трех лет мышечные сокращения переходят в иные эпилептические формы. Заболевание определяется по двум основным признакам:
-
Эпилептические припадки. Формируется инфантильный спазм (сгибание и разгибание мышц плечевого пояса), при котором ребенок поднимает руки вверх и наклоняет вперед голову. Продолжительность приступа составляет не более одной секунды, но возникает с цикличной периодичностью.
Задержка психического и моторного развития. При этом изначально у ребенка может идти нормальное развитие без выраженных отклонений. Пациенты с синдромом Веста отстают от сверстников по уровню интеллекта, развитости речи и двигательным навыкам.
Ситуация может усугубляться ухудшением слуха и зрения, что существенно усложняет процесс обучения.
Осложнения
При длительном сохранении симптоматики, и отсутствии адекватного лечения увеличивается риск необратимого интеллектуального нарушения с регрессом психического и речевого развития. Основными осложнениями патологии выделены:
-
Расстройства шизофреноподобного характера. Особенность выражается галлюцинациями, маниакальными идеями бредового содержания, манией преследования, ревностью.
-
Аутизм. Ребенку сложно общаться со сверстниками, выстраивать социальные связи. Становится невозможным построение теплого, эмоционального контакта с близким окружением. Пациент не интересуется изучением окружающего мира, увлечения отсутствуют. Речь сменяется нечленораздельными звуками, например, мычанием. Наблюдается зацикленность действий – качание, хлопанье в ладоши, постукивание пальцев.
Чем больше отставание в развитие, тем сложнее привести ребенка в норму.
Методы лечения
При выявлении первых признаков не нужно надеяться, что пациент «догонит» ровесников спустя короткий промежуток времени. Без терапии совсем утратит способность адекватно воспринимать реальность. После детальной диагностики и выяснения причин назначается курс лечения, основу которого составляют медикаменты следующего ряда:
-
Гормональные. Необходимы для снижения частоты приступов. Восстановление гормонального дисбаланса составляет 1-3 месяца.
-
Противоэпилептические. Принимаются под строгим контролем врача из-за риска возникновения побочных эффектов.
-
Иммуноглобулины. Используются, если другие лекарственные средства не помогают или ухудшают состояние больного.
-
Хирургическое вмешательство. Является крайней терапевтической мерой.
